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身体出现这些很可能患有运动神经元病

更新时间:2019-07-25 23:28:46 浏览次数:117次
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运动神经元病(MND)为一组原因不明,选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核,以缓慢进展行的神经系统变性性疾病,临床表现为肌肉萎缩、肌无力,肢体的上、下运动神经元瘫痪共存,而不累及感觉系统,植物神经、小脑功能为特征。如:说话不清,吞咽困难,活动困难、呼吸困难等等。后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。
起病缓慢,病程也可呈亚急性,依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束,因此若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化常见。
本病主要表现,早多见于手部分,患者感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难、呼吸和吞咽障碍等。如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢性截瘫。
下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。
上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
根据受损严重的神经系统部位而定,临床也根据病变部位不同而各异,具体分型如下:
1、肌萎缩性侧索硬化症(ALS):常见,发病年龄在40~50岁,男性多于女性,起病方式隐匿,缓慢进展,临床常首发于上肢远端,表现为手部肌肉萎缩,无力,逐渐向前臂,上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪,表现为肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性,通常自一侧发展到另一侧,基本对称性损害,随疾病发展,可逐渐出现延髓,桥脑路神经运动核损害,舌肌萎缩纤颤,吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌,ALS主要临床特征:上,下运动神经元同时损害。
2、进行性肌萎缩症:多发病于40岁以后,病变早期出现延髓损害的,病人可有舌肌萎缩纤颤,吞咽困难,饮水呛咳和语言含糊等,后期因损害桥脑和皮质脑干束,可以合并假性延髓麻痹的表现,如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。

3、原发性侧索硬化症:中年男性发病较多,临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪,肌无力,肌张力增高,腱反射亢进和病理征阳性,一般少有肌肉萎缩,不影响感觉和植物神经功能,可以侵犯脑干的皮质延髓束,表现为假性延髓麻痹。
临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力为主。肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后。这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。
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